경련중적상태(이상성 경련, 급성 뇌증)

경련중적상태, 급성 뇌증은 소아기 (특히 생후 6개월에서 1살)에 특히 발병하는 질환이며, 감염이 원인으로 급성뇌증 중에서도 대표적인 질환입니다. 2회에 걸쳐 경련이 발증 되어 두 번째 경련 뒤에 의식 장애가 강하게 나타나, 장기적인 신경학적 후유증을 남기게 되는 것이 특징으로 보고 있습니다.

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개요

경련중적상태, 급성 뇌증은 소아기 (특히 생후 6개월에서 1살)에 특히 발병하는 질환이며, 감염이 원인으로 급성뇌증 중에서도 대표적인 질환입니다. 2회에 걸쳐 경련이 발증 되어 두 번째 경련 뒤에 의식 장애가 강하게 나타나, 장기적인 신경학적 후유증을 남기게 되는 것이 특징으로 보고 있습니다. 일본에서 처음 보고된 질환이며, 난치병으로 분류되고 있는 질환입니다. 경련중적상태(이상성 경련, 급성 뇌증) 급성 뇌증은 연간 100~200명 정도의 발병 사례가 있는 것으로 추정되고 있는 질병입니다. 독감이나 돌발성 발진 등 소아에 흔한 감염을 계기로 발병하는 경우가 많으며, 감염 초기에는 경련중적상태나 급성 뇌증의 발병 여부를 예측하기는 어렵다고 볼 수 있습니다. 하지만 일단 발병한 경우에는 장기적인 신경학적 예후보다는 질병 발병 시에 집중치료로 진행하는 것이 중요합니다.

원인

경련중적상태 및 급성 뇌증은 독감이나 돌발성 발진 등의 감염을 계기로 발병하는 급성 뇌증이며, 특히 생후 6개월에서 1살 즈음 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 독감이나 돌발성 발진은 유아기에서 매우 흔한 질환이며, 만약 감염을 일으킨 경우, 급성 뇌증을 일으키는 것은 소수에 불과합니다. 흔한 질환인 인플루엔자와 돌발성 발진에 걸린 자녀 중에서 왜 경련중적상태 및 급성 뇌증의 발병을 일으키는 아이들과 발병하지 않는 아이들이 있는 것을 생각해본다면, 완전하게 밝혀지지 않고 있다고 볼 수 있습니다. 그러나 감염 발병 후 경련중적상태, 급성 뇌증이 발병하기 쉬운 환자들이 있다는 것은, 다른 말로 몇몇의 유전자가 얽혀있는 것으로 추정되고 있습니다. 또한 기관지 천식에서 사용되는 '테오필린'이라는 약물과 경련중적상태, 급성 뇌증의 관련성을 지적하는 분들도 있습니다.

증상

경련중적상태(급성 뇌증)의 증상은 의식장애 및 경련 등이 있습니다. 의식장애는 의식이 몽롱하며 말을 걸거나 자극을 주어도 반응이 없는 상태를 말합니다. 다만, 이러한 증상이 지속적으로 띄는 것은 아닙니다. 전형적으로 독감이나 돌발성 발진 등의 감염이 원인이 되어 발병하게 됩니다. 따라서 질병 초기에는 발열을 인지하고, 그와 동시에 1회 경련을 일으키는데, 이는 15분에서 1시간 이상 지속되는 경우가 많습니다. 그 후 경련이 가라앉은 후 의식장애가 회복되는 시간이 생기는데, 건강상태에 따라 차츰 개선되는 것처럼 보이지만, 1회 경련 후 3~4일 경과가 되어 해열기에 접어들 때 다시 한번 경련을 일으키는 경우가 있습니다. 두 번째 경련, 발작이 가라앉게 되면 의식장애 정도는 1차보다 강하게 찾아옵니다. 이때는 입안에 무언가 들어있는 것처럼 우물거리게 되며, 손과 발을 제멋대로 휘두르는 것처럼 의지와 상관없는 행동을 취할 수 도 있습니다. 신경학적으로 장기적 합병증을 일으키는 경우도 많습니다.

검사 및 진단

경련중적상태(급성 뇌증)에서는 2번째 경련 및 발작 시기에 맞춰 뇌의 움직임이 관찰됩니다. 예를 들어 뇌 MRI에서는 대뇌피질 아래에 위치하는 백질과 피질에 특징적인 변화를 관찰하게 됩니다. 급성기가 차츰 나아지게 되고 발열 후 2주가 될 무렵이 되면 뇌의 조직이 위축되며 혈류가 저하되는 현상이 찾아오게 됩니다. 이러한 변화는 뇌 CT 나 MRI, SPECT이라는 검사로도 확인할 수 있습니다. 경련중적상태(급성 뇌증)은 독감이나 돌발성 발진으로 인한 경우가 많습니다. 이러한 한 것이 원인이 되며, 감염을 확인하기 위해서는 인플루엔자 검사, 수액이나 혈액을 이용한 바이러스 검사나 항체검사도 이루어지게 됩니다.

치료

경련중적상태(급성 뇌증)의 치료 방법은 인플루엔자 뇌증의 표준치료에 준한 형태로 진행되며 구체적으로는 스테로이드 펄스 요법이나 면역 글로불린 대량 투여 및 저체온 요법(저체온 치료)을 시행하게 됩니다. 스테로이드 펄스 요법은 스테로이드를 3일간 대량 투여하는 치료 방법입니다. 인플루엔자에 의한 급성 뇌증에서는 가장 우선시 되는 치료방법이지만, 돌발성 발진시에도 유효한지에 관한 것은 아직 확실치 않은 부분도 있습니다. 그러나 현재 진행되고 있는 치료 중에서는 가장 활성화되어있는 치료이며, 경련중적상태(급성 뇌증)의 장기적인 신경학적 예후를 생각한다면, 스테로이드 펄스 요법을 실시하는 경우가 많습니다. 또한 경련중적상태(급성 뇌증)은 스테로이드 이 외의 면역 글로불린이라고 불리는 약제를 사용하여 대용량 투여에 따라 치료가 되는 경우도 있습니다. 스테로이드 펄스 요법에 대해 치료효과가 확립되어있는 것은 아니기 때문에 후유증을 고려하여 스테로이드 펄스 요법을 병행 실시할 수 있습니다.

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