모야모야병

뇌의 주요 혈관이 이유없이 좁아지고 폐색되는 증상

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개요

모야모야병은 뇌의 주요 혈관 중 하나인 내경동맥이 두개골 에서 차츰 좁아지고 그 결과 폐색되는 병입니다. 한국인과일본인에게 나타나는 병이지만, 뚜렷한 원인을 알 수 없으며 난치병 지정되어 있습니다.

질병 초기단계에서는 내경동맥에서 뇌로 공급되는 혈액이 부족하여 손발 저림이나 의식장애,마비,언어장애,경련 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 병이 차츰 진행되면 폐쇄된 내경동맥 끝으로 갈 수록 혈관이 세세며 좁아지게 됩니다. 이러한 혈관은 정상혈관보다 약하기 때문에 뇌출혈을 일으킬 수 있습니다.

원인

모야모야병이 병으로 인식되기 시작한 무렵에는 선천적 혈관 기형에 의한 것이 아닐까 추측하였습니다. 병을 처음 발견한 일본에서는 감기 등에 의한 어떠한 감염으로 인한 질병이라는 설도있었습니다.

현재는 모야모야병이 의심되는 환자 중 약 15%는 가족력을 지니고 있다고 보이며, 특히 아시아인에게 많이 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 유전적 요인으로 인한 질병이 아닐까 추측하고 있습니다. 다만, 아직까지 명확한 원인은 밝혀지지 않고 있습니다.

증상

어린이의 경우,

・ 뜨거운 라면을 식히기위해 입김을 불 때

・큰 소리로 울고 있을 때

・피리 등의 취주악기를 연주할 때

등 호흡을 크게하여 짧은시간에 걸쳐 반복 할 때에 발생하는 과호흡에의해 증상이 나타날 수 있는 것이 전형적인 특징입니다. 일과성 뇌허혈 발작 (TIA 증상 : 뇌의 일부 혈액의 흐름이 일시적으로 나빠지는 것으로, 하반신 운동 마비 등의 증상이 나타나게 되며 약 24시간 이내에 완전히 사라짐)이 일어나 손발에 힘이 빠지거나 언어장애 등의 증상이 나타납니다. 아침에 일어났을 때에는 빈번하게 두통이 찾아 올 수 있습니다.

성인의 경우는 어린이와 같이 일과성 뇌허혈 발작을 일으킬 수 있습니다. 다만, 어린이처럼 눈에 띄는 증상이 나타나지 않는 경우가 많고, 뇌경색이나 뇌출혈을 일으킨 후 모야모야병으로 진단을 받게되는 경우가 있습니다.

검사 및 진단

모야모병의 대부분은 뇌MRI와 MRA 등의 영상진단에 의해 발견하게 됩니다. MRI는 자기 공명 영상 (Magnetic Resonance Imaging)으로 자기를 사용하여 인체의 단면을 촬영하게됩니다. MRA는 자기공명 혈관 영상 (Magnetic Resonance Angiography)이며, 혈관의 영상을 만드는 MRI의 일종이라 볼 수 있습니다.

진단을 확정 판정을 내리기 위해서는 혈관 내 카테터를 이용한 뇌 혈관 촬영도 실시 할 수 있습니다. 내경동맥이 두개골에 들어간 곳에서 좁아지거나 막혀있을때에 비정상적으로 다수의 혈관이 보여지게 되는 것을 진단기준으로 판별하고 있습니다.

치료

현재 모야모야병의 완치까지 될 수 있는 약은 없으며, 혈관협착 등의 진행을 막는 방법은 전무합니다. 내과적인 치료는 아래와 같은 대증요법에 한정됩니다. ・ 발작을 감소시키는 목적으로 한 혈압조절 ・ 혈전형성 방지를 목적으로 한 항혈소판 요법 ・ 뇌출혈을 일으킨 환자에게 행해지는, 뇌의 압력을 낮추는 치료 등

수술요법으로는 뇌로 가는 혈류를 돌리기 위해 새로운 혈관을 만드는 수술이 있습니다. 수술방법으로는 뇌 표면의 혈관과 머리피부의 혈관을 직접 잇는 '두개내외우회로형성술(EIAB);직접우회로형성술(direct bypass)'과 새로운 혈관이 자연스럽게 생성되는 것을 기대하여 머리의 근육과 막을 뇌에 붙이는 '간접우회로형성술(indirect bypass)'이 있습니다.

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  • 두경부 > 뇌